Познавательные публикации
Глава VII. Диффузные заболевания соединительной тканиОсновой аутоиммунной патологии является иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хел-перной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфо-цитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. Имеется ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ: • общность патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемой выработки аутоантител и образования иммунных комплексов антиген — антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках, суставах и пр.);
Все заболевания, входящие в эту группу, отличаются самостоятельными клиническими и морфологическими проявлениями, поэтому в каждом конкретном случае следует стремиться к точному нозологическому диагнозу, не подменяя его групповым обозначением «коллагеноз». В последнее время выделяют так называемое смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа) — заболевание, сочетающее в себе черты СКВ, ССД, ДМ, причем выраженность тех или иных симптомов варьирует, но нет оснований причислять синдром Шарпа к какому-то определенному заболеванию из группы ДЗСТ. В данной главе рассматривается диагностический поиск при системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите. Системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое полисин-дромное заболевание лиц молодого возраста (преимущественно женщин), развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства им-мунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического поражения -Насонова В.А., 1989. Сущность заболевания состоит в иммуновоспалительном поражении соединительной ткани и микроциркуляторного русла, кожи, суставов и внутренних органов (при этом висцеральные поражения являются ведущими, определяя течение и прогноз болезни). СКВ, по данным различных авторов, встречается с частотой 2,7 — 4,8 на 100 000 населения, соотношение больных женщин и мужчин 9:1. Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, однако ряд клинических проявлений (цитопенический синдром, эритема и энантема) и определенные закономерности болезни позволяют сближать СКВ с заболеваниями вирусной этиологии. В настоящее время придается значение вирусам, принадлежащим к РНК-группе (так называемые медленные, или латентные, вирусы). Обнаружение семейных случаев заболевания, частое выявление в семьях других ревматических или аллергических заболеваний, различных нарушений иммунитета позволяют думать о возможном значении семейно-генетической предрасположенности. Выявлению СКВ способствует целый ряд неспецифических факторов — инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием Схема 28. Патогенез системной красной волчанки некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодила-таторов из группы гидралазинов), стресс. СКВ может начаться после родов, перенесенного аборта. Все эти данные позволяют рассматривать СКВ как мультифакториальное заболевание. Патогенез. Вследствие воздействия на иммунную систему вируса (а возможно, и противовирусных антител) на фоне наследственной предрасположенности возникает дисрегуляция иммунного ответа, что приводит к гиперреактивности гуморального иммунитета. В организме больных происходит неконтролируемая продукция антител к различным тканям, клеткам, белкам организма (в том числе к клеточным органеллам). В последующем происходит образование иммунных комплексов и отложение их в различных органах и тканях (преимущественно в микроцир-куляторном русле). Далее разыгрываются процессы, связанные с элиминацией фиксированных иммунных комплексов, что приводит к высвобождению лизосомных ферментов, повреждению органов и тканей и развитию иммунного воспаления. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются новые иммунные комплексы, и, таким образом, создается порочный круг, обеспечивающий хронизацию заболевания (схема 28). Классификация. В настоящее время в нашей стране принята рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ (табл. 17), учитывающая: 1) характер течения; 2) активность патологического процесса; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем. таблица (находится в разделе приложений) 17. Рабочая классификация клинических вариантов течения системной Характер течения болезни Фаза и степень активности процесса Клинико-морфологическая суставов Острое Подострое Хроническое: рецидивирующий полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена Фаза: активная Степень активности: высокая (III) умеренная (II) минимальная (I) Фаза: неактивная (ремиссия) Симптом «бабочки» Капилляриты Экссудативная эритема, пурпура Дискоидная волчанка и др. Артралгии Острый, подострый и хронический полиартрит Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни. Острое течение: внезапное начало — больные могут указать день, когда началась лихорадка, полиартрит, появились изменения на коже. В ближайшие 3 — 6 мес развиваются полисиндромность, люпус-нефрит, поражение ЦНС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1—2 лет, однако при своевременном распознавании и активном лечении корти-костероидами и многолетней поддерживающей терапии можно добиться полной ремиссии. Этот вариант болезни наблюдается преимущественно у подростков, детей и молодых. Подострое течение: встречается наиболее часто, начинается как бы исподволь, с общих симптомов, артралгии, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи. Отчетлива волнооб-разность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2 — 3, реже — через 3 — 4 года. Хроническое течение: заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов — полиартрита, реже полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромом Рейно. На 5— 10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (почки, легкие). Клиническая картина. Проявления болезни чрезвычайно разнообразны, что определяется множественностью поражения органов и систем, характером течения, фазой и степенью активности воспалительного процесса. На I этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление: 1) о варианте начала заболевания; 2) о характере течения болезни; 3) о степени вовлечения в патологический процесс тех или иных органов и систем; 4) о проводимом ранее лечении и его эффективности, а также возможных осложнениях лечения. Варианты начала болезни могут быть самые разнообразные. Наиболее часто болезнь может начаться в виде сочетания различных синдромов; моносимптомное начало, как правило, нехарактерно. В связи с этим предположение о возможности СКВ возникает с того момента, как у больного выявлено такое сочетание. Диагностическая ценность тех или иных синдромов повышается при их сочетании. В раннем периоде СКВ наиболее частыми являются синдромы поражения суставов, кожи, серозных оболочек, а также лихорадка. Таким образом, наиболее «подозрительными» в красной волчанки -Насонова В.А., 1972 — 1986 характеристика поражений |
Обратите внимание на похожие материалы:|
|
|
|
Глава 4. Чем лечить?